Лечение височной эпилепсии: Височная эпилепсия — лечение, причины, диагностика

Содержание

Височная эпилепсия. Что такое Височная эпилепсия?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Височная эпилепсия — одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.

МКБ-10

G40.1 G40.2

Причины возникновения височной эпилепсии
Классификация височной эпилепсии
Симптомы височной эпилепсии
Диагностика височной эпилепсии
Лечение височной эпилепсии
Прогноз височной эпилепсии
Цены на лечение

Общие сведения

Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.

Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев.

Височная эпилепсия

Причины возникновения височной эпилепсии

Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.

Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.

В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.

Классификация височной эпилепсии

По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).

Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.

Симптомы височной эпилепсии

Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.

Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже — стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.

Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.

Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.

Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами — повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo.

Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.

С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.

Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин — снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.

Диагностика височной эпилепсии

Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.

Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.

Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.

Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.

Лечение височной эпилепсии

Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.

В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже — фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.

Прогноз височной эпилепсии

Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.

Источники

Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www. krasotaimedicina.ru/

Клиника, диагностика и лечение височной эпилепсии uMEDp

Первые описания эпилептических приступов, вызванных повреждением височной доли мозга, были даны Гиппократом в трактате «О ранах головы». В эпоху научно-технической революции J.H. Jackson в 1881 г. впервые связал локальное структурное поражение головного мозга (опухоль глубинных отделов височной доли, раздражающая крючок гиппокампа) с возникновением конкретного вида эпилептических приступов (uncinate fits, или ункусные атаки Джексона). С тех пор и до настоящего времени височной эпилепсии (ВЭ) посвящена большая часть публикаций по проблеме фокальных эпилепсий (ФЭ).

Таблица 1. Распределение обследованных больных по возрасту дебюта заболевания

Таблица 2. Различные типы ауры у обследованных больных

Таблица 3. Схема назначения Трилептала для лечения пациентов с ВЭ

Височная эпилепсия является, по-видимому, самой распространенной формой ФЭ у взрослых. Так, по данным F. Semah и соавт. (1998 г.), среди всех пациентов, обратившихся в Парижскую клинику эпилепсии в течение 7 лет, у половины была диагностирована височная эпилепсия, а у четверти – гиппокампальный склероз (ГС) (14). Мезиальная височная эпилепсия (МВЭ) с ГС – самый распространенный и единственный в ряду ФЭ эпилептический синдром, имеющий четкие клинические, нейропсихологические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, что делает ее «идеальной» моделью для изучения симптоматических ФЭ. Латеральная (неокортикальная) височная эпилепсия (ЛВЭ) встречается существенно реже, составляя, очевидно, менее 10% среди всех случаев ВЭ (13). Несмотря на большое количество посвященных этой проблеме научных работ, распространенность различных форм ВЭ, а также эффективность их медикаментозной терапии и прогноз остаются недостаточно изученными.

Целью нашего исследования было изучение распространенности, клинических особенностей, эффективности лечения и прогноза у взрослых пациентов с различными формами ВЭ.

Материалы и методы

Среди 536 пациентов с ФЭ, обратившихся за специализированной помощью, было выявлено 136 больных с четкой клинической, электроэнцефалографической и нейровизуализационной картиной ВЭ, 66 мужчин и 70 женщин в возрасте от 17 до 79 лет. Возраст дебюта заболевания варьировал от первых дней жизни до 60 лет, длительность активной эпилепсии – от 2 до 47 лет. Обследование включало клинический и неврологический осмотр, рутинную ЭЭГ и/или ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга, лабораторные анализы. Катамнез сроком от 1 года до 5 лет (в среднем 3 года) был отслежен у 110 больных. Всем пациентам была назначена впервые или подвергнута коррекции текущая терапия антиэпилептическими препаратами (АЭП). Эффективность лечения оценивалась на основании дневников приступов, самостоятельно заполняемых больными. Ремиссия была констатирована при полном отсутствии приступов за все время катамнестического наблюдения, улучшение – при снижении частоты приступов на 50% и более, в остальных случаях терапия расценивалась как неэффективная.

Результаты и обсуждение

ВЭ была диагностирована у 1/4 обследованных пациентов (136 из 536). Следует отметить, что реальная распространенность различных форм ФЭ в популяции не может быть оценена вследствие недостаточной информативности используемых в настоящее время диагностических методик или противоречия полученных с их помощью данных клинической картине приступов. В нашем исследовании ФЭ с неустановленной локализацией зоны начала приступов были констатированы у 296 пациентов из 536. Можно предположить, что у ряда пациентов из этой группы в действительности имела место нераспознанная по вышеуказанным причинам ВЭ.

У 82,4% обследованных дебют заболевания приходился на 3 первых десятилетия жизни (таблица 1).

Согласно авторитетному мнению ряда экспертов, эпилепсия дебютирует до 16 лет в 75% случаев (1). По нашим данным, пик заболеваемости ВЭ приходится на 2-е десятилетие жизни. Объяснением этому может служить, с одной стороны, то, что больные с тяжелыми органическими поражениями головного мозга и дебютом резистентной ФЭ в младенческом и раннем детском возрасте не попадают в поле зрения «взрослых» эпилептологов вследствие смерти или глубокой инвалидизации, с другой – более тщательным обследованием лиц подросткового возраста в связи с призывом на военную службу или началом профессиональной деятельности.

Начало заболевания с фебрильных судорог (ФС), характерное для МВЭ с ГС, отмечалось лишь у 7 (5,1%) пациентов. Нельзя исключить, что реальная распространенность ФС среди обследованных была более высокой, однако в ряде случаев пациенты и/или их родители не знали или забывали о связанных с гипертермией приступах, произошедших в раннем детском возрасте, начиная отсчет заболевания с появления драматических афебрильных припадков.

Взаимосвязь ФС с ГС, впервые описанная M. Falconer в 1971 г. как причинно-следственная, и в настоящее время остается не до конца изученной, так, лишь у 2/3 пациентов с МВЭ с ГС в анамнезе имеются указания на ФС, а экспериментальные приступы у животных, спровоцированные гипертермией, не ведут к развитию ГС (3, 4, 6, 7, 11). По нашему мнению, атипичные ФС в анамнезе у лиц с МВЭ следует считать спровоцированными лихорадкой эпилептическими приступами, с которых дебютирует данная форма заболевания, превращаясь, после длительного латентного периода, в резистентную фокальную эпилепсию с афебрильными пароксизмами.

Начало приступов с ауры отмечалось у 62 (45,6%) больных. Согласно данным J. French и соавт. (1993), при МВЭ с ГС аура встречается более чем в 90% случаев. Наиболее частым ее видом является трудноописываемое висцеральное ощущение в эпигастральной области, затем «поднимающееся» к голове («восходящее эпилептическое ощущение»). Другой типичный вид ауры при МВЭ с ГС – кратковременный (обычно не более секунды) страх. Реже встречаются ощущения déjà vu, jamais vu, макро- и микропсия, обонятельные галлюцинации, деперсонализация (7). В ряде случаев аура не имеет аналогов в предшествующей жизни, и больные затрудняются ее описать. Одновременное вовлечение в приступ различных областей височной доли объясняет схожесть аур при разных формах ВЭ, тем не менее среди пациентов с «чистой» МВЭ отсутствуют составляющие ауру ЛВЭ слуховые, сложные зрительные галлюцинации, а также головокружение (13).

Все многообразие предприступных ощущений, описываемых больными, было разделено нами на когнитивные (насильственно возникающие мысли, воспоминания), экспериентальные (основанные на ранее пережитом, к ним относятся ощущения déjà vu, jamais vu и т.д.), зрительные, слуховые, обонятельные, психические (экстаз, страх, дереализация), вегетативные (жар, неприятные ощущения, дискомфорт, тошнота, потливость), комбинированные (сочетание нескольких ощущений одновременно, например déjà vu и жар, запах и дереализация), а также неклассифицируемые ауры (ощущение приближения приступа, описать которое пациент не может) (таблица 2).

Низкая, относительно данных литературы, частота выявления ауры в нашем исследовании может объясняться ее ретроградной амнезией, на что указывает, в частности, J. Engel (1989), описывающий подобный феномен у больных ВЭ и отмечающий, что ретроградная амнезия ауры порождает неправильное суждение о характере приступов (5). Наиболее типичными видами ауры были различные вегетативные проявления, включающие, помимо «восходящего эпилептического ощущения», целый ряд трудноописуемых феноменов в виде жара, дискомфорта, приливов, потливости, тошноты. Клиническая практика показывает, что в некоторых случаях врачи, регулярно спрашивая больных о «предвестниках приступов» провоцируют последних на «обнаружение» у себя тех или иных предприступных ощущений, отсутствующих в действительности. Это требует относиться к сведениям, сообщаемым пациентами, с определенной долей скептицизма. Следует различать предприступные дисфорические расстройства и/или изменения общего самочувствия больных от собственно ауры, так как первые, очевидно, не имеют существенного локализационного значения при ФЭ.

По мнению А. Ray и Р. Kotagal (2005), возрастная эволюция приступов при ВЭ отмечается до 10-летнего возраста, когда клиническая картина становится неотличимой от взрослых. У детей до 3 лет преобладают тонические и клонические моторные проявления, затем приступы носят обычно гипокинетический характер, частота встречаемости аутомоторных приступов при этом неуклонно нарастает с возрастом (12).

В нашем исследовании у 99 обследованных (72,8%) констатировалось сочетание фокальных и вторично генерализованных приступов, изолированные фокальные или вторично генерализованные пароксизмы встречались соответственно у 20 (14,7%) и у 17 (12,5%) пациентов. Среди разных видов фокальных приступов большинство составляли диалептические – у 38 больных (27,9%) и аутомоторные – у 44 (32,3%). Диалептические приступы представляют собой застывание, взгляд в одну точку (starring) и расширение зрачков. Если приступы заканчиваются на этом, их нередко путают с абсансами (височные абсансы). Уровень сознания во время подобных пароксизмов может флюктуировать. Клиническая практика показывает, что подобные эпизоды часто не осознаются больными как эпилептические приступы, и для их выявления необходим целенаправленный расспрос.

Аутомоторные приступы, как правило, являются продолжением диалептических и проявляются ороалиментарными (облизывание губ, чмоканье, жевание и т.д.) или двигательными автоматизмами (жестикуляция, ощупывание и перебирание предметов). Иногда автоматизмы имеют вид осмысленной реакции на происходящее (приготовление пищи, мытье посуды), также отмечается вокализация, плевание, педалирующие движения ногами (последнее нередко встречается и при приступах из лобной доли) (16). Среди обследованных больных наиболее часто наблюдались ороалиментарные автоматизмы (включая иктальную вокализацию) – у 14 (10,3%), пароксизмы, имитирующие осмысленную деятельность, – у 11 (8,1%), двигательные автоматизмы – у 7 (5,1%). У 12 (8,8%) пациентов аутомоторные приступы носили сложный характер, представляя собой сочетание ороалиментарных автоматизмов с моторными феноменами или имитацией осмысленных движений.

Височные синкопы, характерные для МВЭ с ГС, эпилептические приступы, имитирующие классические ваго-вазальные обмороки – встречались лишь у 4 (2,9%) обследованных.

При приступах, начинающихся в височных долях мозга, может наблюдаться распространение иктальной активности на сопредельные корковые области с развитием соответствующих приступных проявлений (впрочем, подобный феномен описан и для любых других форм ФЭ). Среди обследованных вовлечение в приступ лобных долей отмечалось у 5 (3,7%) пациентов, что клинически проявлялось гиперкинетическими приступами – у 2 больных, фокальными моторными клоническими – у 1, тоническими – у 1 и сенсорными джексоновскими – у 1. Распространение патологического возбуждения на затылочные доли констатировалось у 4 (2,9%) пациентов, что во всех случаях проявлялось элементарными зрительными галлюцинациями. У 1 больного иктальная боль знаменовала вовлечение в приступ теменных долей мозга. Приступные феномены, характерные для экстратемпоральных очагов эпилепсии, могут служить причиной ошибок в диагностике локализационной формы ФЭ, что категорически недопустимо у пациентов – кандидатов на нейрохирургическое лечение. Кроме того, различные направления распространения патологической иктальной активности от приступа к приступу у одного и того же больного могут привести к ошибочному мнению о наличии у такого пациента мультифокальной эпилепсии. Очевидно, что при недостаточной информативности инструментального исследования следует обращать особенно пристальное внимание на клинические особенности приступов: в пользу ВЭ говорит наличие специфической ауры, характерная кинематика аутомоторных пароксизмов, наличие постиктальной спутанности, прогрессирующие мнестические нарушения.

Прекращение приступов на период, в несколько раз превышающий обычный межприступный интервал (но составляющий не менее 6 месяцев), с последующим рецидивом – нетерминальная ремиссия (НТР) – наблюдалось в анамнезе у 14 (10,3%) пацентов. Однако лишь у 6 из них НТР была следствием назначения или коррекции терапии АЭП. Во всех остальных случаях прекращение приступов у больных было спонтанным. Самопроизвольные НТР у больных с ФЭ были описаны С. Spooner и соавт. (2006), которые при длительном катамнестическом наблюдении 62 детей с впервые выявленной ВЭ у 15 (24,2%) из них констатировали в общей сложности 22 НТР длительностью от 1 года до 7 лет (15). Феномен НТР является весьма типичным для МВЭ с ГС, при которой, вслед за ФС, происходящими в раннем детстве, после длительного «немого» периода, занимающего около 10 лет, в подростковом или раннем взрослом возрасте приступы рецидивируют, и формируется резистентный к лечению эпилептический синдром (7, 10). Однако в нашем исследовании вышеописанный патоморфоз приступов отмечался лишь у 2 из 8 больных. В остальных случаях было констатированно самопроизвольное прекращение афебрильных приступов, причем у 3 пациентов из 6 ремиссия наступала в младшем школьном возрасте, а рецидив – в возрастном интервале 16-19 лет. Можно предположить, что прекращение приступов у детей 5-10 лет обусловлено процессами созревания головного мозга, так, по данным R. Jacobs и соавт. (2007 г.), повреждения головного мозга, полученные в среднем детском возрасте, отличаются наиболее благоприятным прогнозом, что объясняется большими возможностями для компенсации в этот период, характеризующийся пиком синаптогенеза и развитием дендритного дерева (8). С другой стороны, период отсутствия приступов, называемый также латентным периодом или периодом эпилептогенеза, очевидно характеризуется множественными структурными и функциональными изменениями в веществе мозга, которые не могут быть изучены у людей. Это объясняется тем, что для анализа обычно доступны лишь удаленные на операции ткани мозга у больных с уже сформировавшейся резистентной эпилепсией (9).

По результатам ЭЭГ отсутствие патологических изменений было констатировано у 33 пациентов (24,3%), региональное замедление в височных областях выявлялось у 22 (16,2%), фокальная эпилептиформная активность той же локализации – у 75 (55,1%) пациентов, нелокализованная эпилептиформная активность – у 6 (4,4%).

Проведение ночного ЭЭГ-видеомониторинга позволило выявить эпилептиформную активность в височных отведениях у 26 больных из 27, у 3 пациентов в процессе исследования были зарегистрированы ночные эпилептические приступы.

Согласно авторитетному мнению M. Brodie и S. Schachter (2001), информативность рутинной ЭЭГ у взрослых не достигает 50% (2). В нашем исследовании патология по данным рутинной ЭЭГ обнаруживалась у 3/4 пациентов, что, возможно, объясняется длительным течением заболевания и высокой частотой приступов у большинства обследованных. Подтверждением диагноза ВЭ может служить, помимо типичной эпилептиформной активности, и региональное замедление в височных отведениях.

МРТ не обнаружило патологических изменений головного мозга у 50 пациентов (36,8%), неэпилептогенные изменения (гидроцефалия, ретроцеребеллярные кисты и т.д.) были диагностированы у 17 (12,5%), умеренно эпилептогенные (постинсультные и посттравматические кисты, очаги глиоза и т.д.) – у 42 (30,9%), высокоэпилептогенные – у 14 (10,3%), в т.ч. гиппокампальный склероз – у 8 (5,9%).

Можно предположить, что реальная распространенность ГС среди обследованных больных существенно выше. Клиническая практика показывает, что у пациентов с резистентной ФЭ в значительном числе случаев нейровизуализация не обнаруживает имеющихся эпилептогенных повреждений, что связано, в первую очередь, с недостаточной подготовкой нейрорентгенологов в области эпилептологии. На это указывают, в частности, J. Van Oetzen и соавт. (2002 г.), по данным которых около 60% больных с резистентной ФЭ получают ложноотрицательные заключения (17).

В результате обследования криптогенная ВЭ была диагностирована у 82 (60,3%) больных, симптоматическая – у 54 (39,7%) пациентов. Среди различных локализационных форм ВЭ преобладала МВЭ – у 75 (55,1%) больных, ЛВЭ констатировалась у 17 (12,5%), у 44 (32,3%) пациентов точное отнесение очага эпилепсии к мезиальной или латеральной височной коре было невозможным.

Семейный анамнез по эпилепсии был отягощен у 6 больных (4,4%), причем у 2 из них наличие эпилепсии у родственников сочеталось с ГС по данным нейровизуализации, ФС в анамнезе и «классической» клинической картиной МВЭ, что позволяет предположить у этих пациентов одну из редких форм идиопатической фокальной эпилепсии – семейную МВЭ.

В результате назначения или коррекции терапии АЭП по результатам катамнестического наблюдения ремиссия была констатирована у 31 (28,2%) пациентов, улучшение – у 36 (32,7%), отсутствие эффекта – у 43 (39,1%). Согласно авторитетному мнению ведущих мировых экспертов, препаратами первой очереди выбора для лечения височной эпилепсии являются карбамазепин и окскарбазепин. По нашему мнению, лечение ВЭ целесообразно начинать с окскарбазепина (Трилептал®), который отличается от карбамазепина достоверно лучшей переносимостью и меньшим потенциалом межлекарственных взаимодействий при сопоставимой эффективности. Титрование дозы Трилептала мы рекомендуем начинать с 600 мг с последующим увеличением на 600 мг через каждые 7 дней по приведенной ниже схеме (таблица 3).

Эффективная доза Трилептала у взрослых составляет 600-2400 мг/сут., по нашим данным, выраженный клинический эффект наблюдается при приеме 600-1200 мг/сут. у большинства пациентов.

С отсутствием эффекта от терапии коррелиловали эпилептогенные изменения мозга по данным МРТ (r = 0,28; p 0,05).

Выводы и заключение

ВЭ является самой распространенной формой ФЭ у взрослых, причем в клинической практике наиболее часто встречаются пациенты с криптогенной ВЭ, дебютировавшей на 2-м десятилетии жизни.

Классические признаки МВЭ с ГС – ФС в анамнезе, а также ГС по данным МРТ были выявлены нами лишь у 7 и 8 пациентов соответственно, что, очевидно, является следстием невозможности сбора полноценного анамнеза у взрослых пациентов, пришедших на прием без родителей, а также недостаточной информативностью использующихся в настоящее время методов нейровизуализации.

Предшествующая приступам аура была выявлена у 45,6% обследованных, причем наиболее часто пациенты описывали «восходящее эпилептическое ощущение» и другие вегетативные феномены (жар, тошноту, неприятные ощущения в теле и т.д.). У 7,4% больных аура носила сложный характер, представляя собой комбинацию вегетативных ощущений со слуховыми и зрительными галлюцинациями или ощущением déjà vu.

В подавляющем большинстве случаев у взрослых с ВЭ заболевание проявляется сочетанием вторично генерализованных и фокальных (парциальных) приступов, среди последних преобладают аутомоторные – у 32,3% и диалептические – у 27,9%. Точная верификация имеющихся типов приступов должна базироваться, помимо опроса пациентов, на результатах их видеофиксации (наиболее предпочтительно – при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга).

Наблюдающееся у ряда больных с ВЭ самопроизвольное длительное прекращение приступов – нетерминальная ремиссия – должно настораживать лечащего врача в отношении возможности рецидива приступов, наиболее часто приходящегося на юношеский возраст.

Повторные регистрации рутинной ЭЭГ позволяют выявить эпилептиформную активность у пациентов с ВЭ в 3/4 случаев, при этом чем в более раннем возрасте сделана запись, тем больше вероятность выявления патологических изменений, что является следствием преобладания возбуждения над торможением в развивающемся мозге ребенка. При неинформативности рутинной ЭЭГ наиболее целесообразно направление больных на ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, обладающий наибольшей информативностью в отношении выявления эпилептиформной активности и ее клинических коррелятов.

Эпилептогенные структурные изменения головного мозга в нашем исследовании выявлялись менее чем у 1/2 больных и служили предиктором отсутствия эффекта от терапии АЭП. Очевидно, что по мере совершенствования методик нейровизуализации все большее число случаев ВЭ будет относиться к разряду симптоматических, однако для суждения об эпилептогенности обнаруженных изменений необходимо, помимо знания их морфологии, получение новых данных о патогенезе симптоматических ФЭ.

Медикаментозная ремиссия среди включенных в исследование пациентов была достигнута лишь в 28,2% случаев, что подтверждает мнение о том, что ВЭ не только самая распространенная форма ФЭ у взрослых, но и одна из самых труднокурабельных. Очевидно, что повысить эффективность лечения ВЭ позволит своевременное направление медикаментозно резистентных пациентов на хирургическое лечение, позволяющее, при условии правильного отбора кандидатов на оперативное вмешательство, добиться прекрасных результатов в 60-80% случаев.

Височная эпилепсия (ВЭЛ): причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое височная эпилепсия?

Височная эпилепсия (ВЭЛ) — это эпилепсия, которая начинается в височной доле головного мозга. У вас есть две височные доли, по одной с каждой стороны головы за висками (рядом с ушами и на одной линии с глазами).

ВЭЛ — наиболее распространенный локализованный (также называемый «очаговым») тип эпилепсии. Около 60% людей с фокальной эпилепсией страдают височной эпилепсией.

Существует два типа TLE.

Мезиальная («почти срединная») височная эпилепсия (MTLE). Около 80% всех височных приступов начинаются в мезиальном отделе височной доли, при этом приступы часто начинаются в структуре, называемой гиппокампом, или рядом с ней. У вас есть гиппокамп в каждой височной доле, которые контролируют память и обучение. MTLE является наиболее распространенной формой эпилепсии.
Неокортикальная или латеральная ВКЭ. При этом типе TLE приступы начинаются в наружной части височной доли. Этот тип TLE встречается очень редко и в основном из-за генетической причины или поражений, таких как опухоль, врожденный дефект, аномалия кровеносных сосудов или другие аномалии в височной доле.

Какие функции мозга контролируются височной долей?

Ваша височная доля обрабатывает воспоминания и звуки, интерпретирует зрение и управляет речью и языком. Он также участвует в некоторых бессознательных/автоматических реакциях, таких как голод, жажда, борьба или бегство, эмоции и сексуальное возбуждение.

Ваши правая и левая височные доли различаются по своим функциям. В зависимости от точного места начала приступа в височной доле могут быть затронуты одна или несколько функций. Правосторонняя височная эпилепсия может повлиять на такие функции, как изучение и запоминание невербальной информации (например, музыки и рисунков), распознавание информации и определение выражений лица. Ваша левая височная доля обычно является доминирующей долей у большинства людей. Эпилепсия левой височной доли может повлиять на вашу способность понимать язык, учиться, запоминать, формировать речь и запоминать словесную информацию.

Кого поражает височная эпилепсия?

У любого человека любой расы и пола может развиться эпилепсия. Височная эпилепсия обычно начинается в возрасте от 10 до 20 лет, хотя может начаться в любом возрасте.

Кто подвержен риску височной эпилепсии?

Факторы, которые могут привести к повышенному риску развития височной эпилепсии (ВЭЛ), включают:

Длительный припадок (эпилептический статус) или припадок, вызванный высокой температурой (фебрильные припадки). Около 66% людей с височной эпилепсией имеют в анамнезе фебрильные судороги, которые обычно возникают в детстве. Однако у большинства людей, страдающих фебрильными судорогами, не развивается висцеральная эпилепсия.
Наличие структурных проблем в височной доле, таких как опухоль или порок развития головного мозга.
Наличие травмы головного мозга, произошедшей в раннем возрасте, включая травму головы с потерей сознания, инфекции головного мозга (например, менингит) или родовую травму головного мозга.

Насколько распространена височная эпилепсия?

Височная эпилепсия является наиболее распространенным судорожным расстройством, от которого страдают около 50 миллионов человек во всем мире. Эпилепсия височной доли может быть причиной около 40% пациентов с эпилепсией, наблюдаемых в эпилептических центрах с высокой нагрузкой.

Симптомы и причины

Каковы симптомы височной эпилепсии?

Симптомы зависят от того, как начинается приступ.

У вас может быть аура перед припадком височной доли. Аура — это необычное ощущение, которое вы испытываете перед началом припадка. Не у всех есть аура. Аура является частью фокального приступа с осознанием, что означает, что вы бодрствуете и осознаете, когда проявляются симптомы. Обычно они длятся от нескольких секунд до двух минут.

Ощущения, которые вы можете испытывать во время ауры, включают:

Дежа вю (чувство знакомого), воспоминание или жаме вю (чувство незнакомого).
Внезапное чувство страха, паники или беспокойства; гнев, печаль или радость.
Ощущение тошноты в желудке (ощущение, которое вы испытываете во время катания на американских горках).
Измененное чувство слуха, зрения, обоняния, вкуса или осязания.

Иногда приступы височной доли прогрессируют до другого типа приступа, например, припадка с фокальным нарушением сознания. Во время этого припадка вы теряете некоторую степень осознания, как правило, от 30 секунд до 2 минут.

Симптомы фокальных припадков с нарушением сознания включают:

«Вглядывание в пространство» или пустой взгляд.
Повторяющееся поведение и движения (так называемые автоматизмы) рук (например, ерзание, ковыряние), глаз (чрезмерное моргание) и рта (причмокивание губами, жевание, глотание).
Путаница.
Необычная речь; изменение способности реагировать и общаться с другими.
Кратковременная потеря способности говорить, читать или понимать речь.

В редких случаях височный приступ может перерасти в генерализованный тонико-клонический приступ. Во время генерализованного тонико-клонического припадка наблюдается скованность и дрожь всего тела с потерей сознания. Иногда при этих припадках наблюдается потеря контроля над мочевым пузырем или прикусывание языка. Этот припадок затрагивает обе половины мозга и также называется судорогой. Раньше это называлось грандиозным эпилептическим припадком.

Что вызывает височную эпилепсию?

Причины височной эпилепсии включают:

Неизвестные причины (обусловливают около 25% приступов височных долей).
Повреждение клеток головного мозга, приводящее к образованию рубцов в височной доле (так называемый мезиальный височный склероз или склероз гиппокампа).
Аномалии головного мозга, присутствующие во время рождения, включая гамартомы и пороки развития коры головного мозга.
Травма головного мозга в результате дорожно-транспортных происшествий, падений или любых ударов по голове.
Инфекции головного мозга, включая абсцесс головного мозга, менингит, энцефалит и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
Заболевания головного мозга и аномалии сосудов головного мозга, включая опухоли головного мозга, инсульты, деменцию и аномальные кровеносные сосуды, такие как артериовенозные мальформации.
Генетические факторы (семейный анамнез) или генетические мутации.

Каковы осложнения височной эпилепсии?

Эпилепсия может быть опасной для жизни в нескольких ситуациях:

Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии (SUDEP). Около 1 из 1000 человек с эпилепсией ежегодно умирает от СВСЭП. Причина неизвестна, но наличие большого количества припадков, которые невозможно контролировать, увеличивает риск. Это чаще встречается у взрослых, чем у детей.
Эпилептический статус. Это длительный (от 5 до 30 минут) припадок или припадки, которые происходят близко друг к другу без восстановления между ними. Это считается неотложной медицинской помощью. В этом случае позвоните по номеру 911 или немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Диагностика и тесты

Как диагностируется височная эпилепсия?

Ваш поставщик медицинских услуг будет задавать вопросы о вашей истории болезни и ваших припадках — как долго они продолжались; что вы чувствовали до, во время и после приступа; где вы были и что происходило до начала припадка; и если что-то, по-видимому, вызвало приступ (примеры триггеров включают стресс, недостаток сна, мигающие огни, интенсивные физические упражнения и громкую музыку). Ваш поставщик медицинских услуг может также захотеть поговорить с людьми, которые были с вами во время припадка, чтобы собрать их наблюдения. Может быть полезно, если кто-нибудь запишет ваш припадок на видеокамеру, чтобы показать ее вашему лечащему врачу и вести дневник, когда происходят ваши припадки.

Какие тесты будут проведены?

Тесты, которые используются для диагностики височной эпилепсии, включают:

МРТ (магнитно-резонансная томография): МРТ выявляет опухоли или другие структурные проблемы в вашем мозгу. Распространенной находкой является рубцовая ткань в гиппокампе (склероз гиппокампа). На МРТ это выглядит как сморщенная ткань.
ЭЭГ (электроэнцефалограмма): ЭЭГ измеряет электрическую активность вашего мозга. Определенные аномальные электрические паттерны связаны с судорогами.
Видео ЭЭГ: это более длинная версия обычной ЭЭГ. Вы попали в больницу на несколько дней. Прием противосудорожных препаратов прекращен. Этот тест фиксирует ваши припадки на ЭЭГ, а видео фиксирует ваши движения во время припадков. Вместе эта информация помогает определить, где начинаются ваши припадки и как они влияют на ваше функционирование.
ОФЭКТ: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) показывает повышенный приток крови к областям мозга, где начинается приступ.
Иктальная ОФЭКТ: Иктальная ОФЭКТ определяет область (области) вашего мозга, где происходят припадки.
ПЭТ-сканирование: позитивно-эмиссионная томография (ПЭТ) исследует метаболизм головного мозга, чтобы определить, где начались ваши припадки.
Магнитоэнцефалография (МЭГ): Этот тест записывает и оценивает ваш мозг, пока он активно функционирует, выявляя аномальные изменения в вашем мозгу.
Стереоэлектроэнцефалография (СЭЭГ). Этот тест включает в себя размещение электродов на разной глубине мозга в интересующей области для создания трехмерного изображения места припадка.
Нейропсихологические тесты: Нейропсихологические тесты оценивают ваши вербальные навыки, функцию памяти и другие навыки обучения. Этот тест служит базой для измерения и сравнения любых изменений до и после операции.

Управление и лечение

Как лечится височная эпилепсия?

Лечение эпилепсии височной доли включает медикаментозное лечение, диету, хирургическое вмешательство, лазерную и электрическую стимуляцию мозга.

Лекарства

Многие лекарства доступны для лечения височных приступов. Ваш поставщик медицинских услуг может попробовать один или несколько препаратов и разные дозировки в течение нескольких месяцев, чтобы найти подход, который лучше всего подходит для вас. До двух третей людей с височной эпилепсией контролируют приступы с помощью лекарств.

Поскольку некоторые противосудорожные препараты связаны с врожденными дефектами, сообщите своему лечащему врачу, если вы беременны или планируете забеременеть.

Диета

Еще один подход к лечению — очень специфическое изменение диеты. Кетогенная диета — это диета с высоким содержанием жиров и очень низким содержанием углеводов. Иногда это пытаются сделать, если лекарства не справляются с вашими припадками.

Хирургия

Операция рассматривается только после того, как несколько неудачных попыток медикаментозного лечения или была выявлена опухоль или поражение, вызвавшее приступы. Если МРТ показывает склероз гиппокампа в средней части височной доли, а ЭЭГ показывает, что судорожная активность начинается в этой области, хирургическое вмешательство может вылечить ваши судороги. Височная лобэктомия (удаление височной доли) является наиболее распространенным типом лобэктомии и самой распространенной операцией при эпилепсии.

Лазерная абляция

В этой процедуре хирурги используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) для контроля использования лазера. Лазер направлен на рубцовую ткань в области височной доли, вызывающую судороги. Лазер использует тепло для разрушения тканей, вызывающих судороги.

Стереотаксическая радиохирургия

Эта операция включает использование трехмерной компьютерной визуализации и точно сфокусированных лучей излучения для разрушения нервных клеток, которые дают осечку и вызывают судороги.

Электростимуляторы головного мозга

Если два или более лекарств не контролируют судороги должным образом, а операция невозможна, другим вариантом являются устройства для стимуляции нервов. Эти устройства работают почти так же, как мониторы кардиостимуляторов и реагируют на аномальные сердечные ритмы. Существует три типа стимуляторов.

Стимулятор блуждающего нерва: Этот стимулятор имплантируется под кожу грудной клетки, а вокруг блуждающего нерва на шее размещаются электрические провода. Ваш блуждающий нерв начинается в нижней части мозга и спускается в брюшную полость. Стимулятор посылает запланированные короткие прерывистые электрические импульсы в мозг, чтобы уменьшить развитие судорог.
Отзывчивое устройство нейростимуляции: Это устройство отслеживает активность мозговых волн и подает электрический импульс, чтобы остановить или сократить припадок или, возможно, предотвратить его развитие. Это устройство имплантируется в ваш череп под кожу головы.
Устройство для глубокой стимуляции мозга. Эта операция включает в себя имплантацию электрода в мозг и размещение устройства-стимулятора под кожей в груди. Провод электрода, управляемый МРТ, помещается в область вашего мозга, где происходят судороги. Устройство-стимулятор посылает сигналы на электрод, чтобы заблокировать сигналы от нервных клеток, которые вызывают приступ.

Профилактика

Как уменьшить вероятность приступов височной доли?

Никакие лекарства или методы лечения не могут предотвратить эпилепсию. Однако, поскольку некоторые припадки развиваются в результате других событий со здоровьем, например, в результате черепно-мозговых травм, сердечных приступов и инсультов, вы можете принять некоторые меры предосторожности, чтобы снизить риск развития припадков.

Чтобы снизить риск черепно-мозговой травмы (от ударов по голове), всегда пристегивайтесь ремнем безопасности во время вождения и ведите машину «осторожно»; носить шлем при езде на велосипеде; очистите полы от беспорядка и шнуров питания, чтобы предотвратить падение и не приближаться к лестнице.
Чтобы снизить риск инсульта , придерживайтесь здоровой диеты (например, средиземноморской), поддерживайте здоровый вес, регулярно занимайтесь спортом и не курите.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы, если у меня височная эпилепсия?

Чем больше у вас приступов и чем дольше они длятся, тем выше риск снижения качества жизни, депрессии, беспокойства и ухудшения памяти.

Лекарства успешно контролируют приступы примерно у двух третей людей с височной эпилепсией. Что касается другой трети, хирургическое вмешательство помогает избавиться от припадков примерно в 70% случаев.

Лекарства не эффективны в контроле судорог примерно у 75% людей с мезиальной височной эпилепсией. Однако у 75% этих людей после операции приступы исчезают.

Если операция не работает или если вы не являетесь кандидатом на операцию, можно попробовать устройства для электрической стимуляции мозга.

Жить с

Когда следует обратиться к врачу?

Если у вас случился припадок или вы думаете, что у вас мог быть припадок, вам следует обратиться к врачу. Если у вас уже диагностированы приступы височной доли, позвоните своему лечащему врачу или специалисту по эпилептическим припадкам, если:

Ваш припадок длится более 5 минут.
Второй припадок следует сразу за первым.
Количество и тяжесть припадков увеличиваются.
У вас появились новые симптомы.
У вас появилась кожная сыпь или другие новые побочные эффекты.
Ваше восстановление после припадка происходит медленнее, чем обычно, или не полностью.

Что делать, если я нахожусь с человеком, у которого приступ?

Оставайтесь с человеком, у которого случился припадок, и внимательно следите за тем, что происходит и как долго это длится. Не удерживайте человека, а старайтесь держать его подальше от опасных ситуаций и убирайте близлежащие предметы с дороги. Говорите спокойно с человеком, у которого случился припадок, во время припадка и после него. Ничего не кладите им в рот. Делайте все возможное, чтобы человеку было комфортно во время и после приступа.

Позвоните по номеру 911, если припадок длится дольше 5 минут или, если вы знакомы с историей припадка человека, если припадок длится значительно дольше, чем обычно. Если вы считаете, что это его первый припадок, позвоните по номеру 911. Также звоните по номеру 911, если у человека случился еще один припадок сразу после окончания первого, он получил травму во время припадка, у него проблемы с дыханием или он просит вас о медицинской помощи.

Записка из Кливлендской клиники
Если у вас височная эпилепсия (ВЭЛ), ваша цель — избавиться от припадков. Обращение к лечащему врачу при первых признаках судорог позволяет поставить диагноз на ранней стадии, начать лечение и добиться наилучших результатов. Лекарства контролируют судороги у большинства людей с височной эпилепсией. Если у вас мезиальная ВКВ, у 75% людей после операции исчезают приступы. Ключом к успешному лечению TLE является хорошая коммуникация между вами и вашим лечащим врачом. Убедитесь, что вы понимаете все преимущества и риски всех ваших вариантов лечения, осложнения неконтролируемых судорог и возможные побочные эффекты лекарств. Спросите своего поставщика медицинских услуг о группах поддержки.